Тайна бокового амиотрофического склероза почти раскрыта

Заболевание под названием боковой амиотрофический склероз долгое время ставит в тупик медиков, поскольку сотрудникам ведущих исследовательских лабораторий не удается разобраться в причинах развития недуга и механизмах, ответственных за его появление. Проблема, о которой идет речь, связана с поражением ЦНС, при котором у пациента развивается паралич конечностей и мышечная атрофия. Определенные терапевтические методы позволяют медикам замедлить этот процесс, но остановить его полностью не удается. В среднем пациенты с боковым амиотрофическим склерозом не могут прожить больше 5 лет, если вести отсчет от момента, когда наметились первые проявления недуга.

Специалисты из университета Северной Каролины провели анализ всех характерных изменений, наблюдаемых в нервных клетках пациентов с определенной генетической мутацией. Так у обладателей мутации гена SOD1 процессы, происходящие в нервных клетках, отличались от тех, что протекают в организме здоровых людей. Ген SOD1 ответственен за сборку молекул белка sod1, важного участника процесса передачи сигналов внутри нервных окончаний. При неправильной работе гена и белка происходит постепенная гибель нейронов.

Американские специалисты выяснили, что указанные белки как будто «склеиваются», формируя таким образом триммеры – цепочки, состоящие из трех нитей. Такие триммеры активирую негативные процессы, губительные для нервных клеток. В том числе, погибают моторные нейроны, ответственные за подвижность конечностей тела. Исследователи намерены разработать препараты, снижающие активность белка, что позволит помочь пациентам с мутацией и предрасположенностью к недугу избежать его развития.